İnsan vücudu değişir: Prader-Willi sendromunda ergenlik

Geçiş dönemi

Ergenlik, geçiş dönemidir. Vücut büyümeye başlar, cinsel özellikler gelişir ve üreme yeteneği ortaya çıkar. PWS’li insanlarda ergenliğin gelişimi farklı bir süreç izler, çünkü normal bir ergenlik ve doğurganlığın başlaması için gonadların, yani testisler ile yumurtalıkların, hipotalamus ve hipofiz bezlerinin sağlam olması gerekir. PWS’li insanlarda durum böyle değildir. Az gelişmiş cinsel organlarla doğarlar, testislerin ve yumurtalıkların hipotalamus tarafından hormonal olarak kontrolü ciddi şekilde zarar görmüş durumdadır. Bu nedenle PWS’li insanların ergenliği genellikle gecikir, bazen normal veya çok erkendir, ancak daha sonra genellikle durur ve tamamlanmadan kalır. 
Ergenlik özellikleri, PWS’li kız ve erkek çocuklarda farklı sırayla ortaya çıkar, yani erkek çocuklarda koltuk altı ve kasık kılları çok erken (yaklaşık 9 – 10 yaşında) ortaya çıkar. Kızlarda da memelerin gelişimi nispeten erken başlar. Kızlarda adet dönemi düzensiz şekilde başlar, bazen hiç görülmez. PWS’li çocukların sesi genelde kalınlaşmaz. Sakal ve bıyıklar genelde sadece kısmen çıkar, yüz özellikleri kısmen çocuk gibidir. Bir insanın öz imajının gelişmesi ve sosyal kimliği açısından ergenlik döneminden geçmesi önemli olduğundan ve engelli bireylerin de ergenlik çağına girmeye hakkı olduğu için,
PWS’li erkek ve kız çocuklarına eksik cinsel hormonları, hormon tedavisi kapsamında enjeksiyon, hap ve merhem yoluyla verilir. Bu işlemler Berlin, Essen, Hildesheim veya Münih’teki PWS merkezlerinde deneyimli endokrinologlar tarafından gerçekleştirilir. Her tedavi hastalara bireysel olarak ayrı ayrı uyarlanır. Ek cinsel hormonların verilmesi sayesinde, PWS’li erkek çocuklarının sesi kalınlaşır, vücutları daha fazla tüylenir ve yüzleri erkeksi özelliklere kavuşur. PWS’li kızlarda kasık kılları çıkmaya başlar ve adet döngüsü daha düzenli hale gelir.

Erkeklerle kızlar arasındaki diğer farklar

Doktor, PWS’li erkek çocuklarda önce kandaki cinsel hormon seviyelerini ve kemik yoğunluğunu kontrol eder. PWS’li erkek çocuğun testosteron seviyesi sağlıklı bir çocuğun sadece 2 / 3’ü kadar olduğundan, bu seviyenin düşük olması, kemik hastalıklarını tetikleyebilir. Ek testosteron takviyesi ile bu sorun çözülür. Doktor, tedaviye başlanmadan önce hastasının ruh sağlığını da değerlendirir. Bazı anne babalar, ekstra testosteron takviyesi yüzünden oğullarının saldırgan olacağından endişe duymaktadır. Ancak tek başına testosteron bunu tetikleyemez. Ek olarak, yüksek derecede saldırganlığ yol açan özel zihinsel eğilimlerin de mevcut olması gerekir. PWS’li erkek çocuğun biyografisinde buna dair işaretler mevcutsa, doktor gerekiyorsa tüm gerçekleri göz önünde bulundurarak bir ikame uygulamasına karar verir.
PWS’li kız çocuklarda östrojen, yumurtalıklarda, ayrıca adipoz dokudaki hormon öncüllerinde üretilir. Bu yüzden bu çocuklarda temel östrojen sekresyonu görülür. Ancak, adet döngüleri düzenli değildir, zaman zaman kanamaları olur. PWS’li kız çocukların yumurtalıklarında döllenebilir foliküller bulunur, ancak bunlar olgunlaşmaz. Östrojen ikamesi aracılığıyla PWS’li kız çocukların düzenli bir adet döngüsüne sahip olması sağlansa da bu, söz konusu kız çocukların doğurganlıklarını etkilemez. Doğurganlık seviyesi düşük kalmaya devam eder. Buna rağmen anne babalar, doğum kontrolüyle ilgili soruları konusunda endokrinologlarla görüşmelidir. Ayrıca PWS’li kız çocuklarında hormon ikamesi, kemik yoğunluğu üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir.

“Yapabilirim!” – Gerçekçi bir şekilde kendi kendini yönetme ve pozitif özsaygıya sahip olma yolunda ilerlerken

Akut krizlerde davranışsal ipuçları

Ergenlik, aynı zamanda çocuğun kendi kendini daha rahat yönetme konusunda çaba gösterdiği, kendi kendini test ettiği ve yavaş yavaş anne baba evinden uzaklaşma sürecinin başladığı bir dönemdir. Gençler ve çoğunlukla aileleri de sık sık duygu iniş çıkışları yaşar. PWS’li gençler, özel durumlarından dolayı ergenliği geç ve çoğunlukla eksik bir şekilde yaşamalarına rağmen, duygusal gelgitlerin yaşandığı bir dönemden de geçmelidir. İç ve dış hareket yarıçaplarını genişletme arzuları nedeniyle, birçok kararda söz söyleme haklarını talep ederek kendilerini ifade ederler. Burada anne ve babalara düşen görev, ergenlik çağındaki çocuklarının fikirleri ile yetenekleri arasındaki dengeyi bulmaktır. Çocuğu korumak için, onu gerçekçi olmayan ve çarpıtılmış bir öz-imajdan korumak ve ona örneğin “para” konusu gibi konularda destek ve temel sunmak gerekir. Paranın edinilmesi gereken şeyle ilgili olarak değerini belirlemek, PWS’li bir insana soyut bir durum olarak görünebilir. Bu nedenle, bu insana parayı belirli şeyler için ayırma konusunda yardım edilmelidir. Yemek konusunda her zaman çatışmalar yaşanabilir. 

Burada aileler bazen kendi sınırlarına da ulaşır, çünkü ailenin bir üyesinin güçlü yemek yeme arzusunu sürekli “yönetmek” zorunda olmaya sürekli tahammül etmek her zaman kolay değildir. 

Bununla birlikte anne babalar, çocuklarına, her türlü kontrolün, onun kendi güvenliği, mutluluğu ve memnuniyeti için yapıldığını belirtmekten vazgeçmemelidir. Ağırlığı dengede tutmak ve obeziteden kaçınmak, tüm yaşam boyunca önceliklidir.  “Zaman” da yardıma ihtiyaç duyulan bir konudur. PWS’li bir insan, örneğin görevlerin yerine getirilmesi gereken zaman dilimi için hayal gücünü kullanma becerisinden yoksundur. Motor hareketleri zaten yavaş olduğundan, aniden ortaya çıkan bir zaman baskısı nedeniyle bir durum değişikliği olduğunu fark ettiğinde ciddi şekilde strese girebilir. Sabit aile kuralları, rutinler, günlük ve haftalık planlar, fakat aynı zamanda artan (birlikte karar verme) özgürlükler, gençlerin süreç içinde daha fazla bağımsızlık kazanmalarına ve kendilerini güvende hissetmelerine yardımcı olur. Anne babalar ve öğretmenler kendini yönetme konusundaki küçük başarıları daima övgü ve takdir ile değerlendirmelidir. Çünkü dengeli ve duygusal açıdan istikrarlı bir insan sadece pozitif bir özsaygı sayesinde yetişebilir.
  • çocuğun kendi hedefi hakkında net olun / diğer alternatifleri değerlendirmeyin ve belirtmeyin
  • her ne pahasına olursa olsun son sözü söyleyen kişi olmaya çalışmayın
  • durumun kontrolünü üstlenin/(iç) sakinliğinizi koruyun/öfke patlamasını görmezden gelin
  • en iyisi çocuğun kullandığı sözcüklerle net, anlaşılır bir dille konuşun
  • sonuçlardan bahsetmeyin
  • örneğin konuyu değiştirerek/durumun dışına çıkarak düşünce dizisini/kalıbını yarıda kesin, gerekiyorsa aranızda bir mesafe oluşturun (kaynak: PWSVD Atölyeleri)

“Yapabilirim!” – Gerçekçi bir şekilde kendi kendini yönetme ve pozitif özsaygıya sahip olma yolunda ilerlerken

Ergenlik, aynı zamanda çocuğun kendi kendini daha rahat yönetme konusunda çaba gösterdiği, kendi kendini test ettiği ve yavaş yavaş anne baba evinden uzaklaşma sürecinin başladığı bir dönemdir. Gençler ve çoğunlukla aileleri de sık sık duygu iniş çıkışları yaşar. PWS’li gençler, özel durumlarından dolayı ergenliği geç ve çoğunlukla eksik bir şekilde yaşamalarına rağmen, duygusal gelgitlerin yaşandığı bir dönemden de geçmelidir. İç ve dış hareket yarıçaplarını genişletme arzuları nedeniyle, birçok kararda söz söyleme haklarını talep ederek kendilerini ifade ederler. Burada anne ve babalara düşen görev, ergenlik çağındaki çocuklarının fikirleri ile yetenekleri arasındaki dengeyi bulmaktır. Çocuğu korumak için, onu gerçekçi olmayan ve çarpıtılmış bir öz-imajdan korumak ve ona örneğin “para” konusu gibi konularda destek ve temel sunmak gerekir. Paranın edinilmesi gereken şeyle ilgili olarak değerini belirlemek, PWS’li bir insana soyut bir durum olarak görünebilir. Bu nedenle, bu insana parayı belirli şeyler için ayırma konusunda yardım edilmelidir. Yemek konusunda her zaman çatışmalar yaşanabilir. 

Burada aileler bazen kendi sınırlarına da ulaşır, çünkü ailenin bir üyesinin güçlü yemek yeme arzusunu sürekli “yönetmek” zorunda olmaya sürekli tahammül etmek her zaman kolay değildir. 

Bununla birlikte anne babalar, çocuklarına, her türlü kontrolün, onun kendi güvenliği, mutluluğu ve memnuniyeti için yapıldığını belirtmekten vazgeçmemelidir. Ağırlığı dengede tutmak ve obeziteden kaçınmak, tüm yaşam boyunca önceliklidir.  “Zaman” da yardıma ihtiyaç duyulan bir konudur. PWS’li bir insan, örneğin görevlerin yerine getirilmesi gereken zaman dilimi için hayal gücünü kullanma becerisinden yoksundur. Motor hareketleri zaten yavaş olduğundan, aniden ortaya çıkan bir zaman baskısı nedeniyle bir durum değişikliği olduğunu fark ettiğinde ciddi şekilde strese girebilir. Sabit aile kuralları, rutinler, günlük ve haftalık planlar, fakat aynı zamanda artan (birlikte karar verme) özgürlükler, gençlerin süreç içinde daha fazla bağımsızlık kazanmalarına ve kendilerini güvende hissetmelerine yardımcı olur. Anne babalar ve öğretmenler kendini yönetme konusundaki küçük başarıları daima övgü ve takdir ile değerlendirmelidir. Çünkü dengeli ve duygusal açıdan istikrarlı bir insan sadece pozitif bir özsaygı sayesinde yetişebilir.

Akut krizlerde davranışsal ipuçları

  • çocuğun kendi hedefi hakkında net olun / diğer alternatifleri değerlendirmeyin ve belirtmeyin
  • her ne pahasına olursa olsun son sözü söyleyen kişi olmaya çalışmayın
  • durumun kontrolünü üstlenin/(iç) sakinliğinizi koruyun/öfke patlamasını görmezden gelin
  • en iyisi çocuğun kullandığı sözcüklerle net, anlaşılır bir dille konuşun
  • sonuçlardan bahsetmeyin
  • örneğin konuyu değiştirerek/durumun dışına çıkarak düşünce dizisini/kalıbını yarıda kesin, gerekiyorsa aranızda bir mesafe oluşturun (kaynak: PWSVD Atölyeleri)

“Ben neysem oyum” – Seni anlamamda bana yardımcı ol

Birçok PWS’li insan, henüz çocukluk dönemlerinde diğer insanlardan “farklı” olduklarını hisseder. Ancak aynı zamanda bir grubun parçası olmak isterler ve özellikle gençliklerinde kabul edilmek için çaba gösterirler. Birisi belirlenmiş davranış kurallarının dışına çıktığında, çocukların akranları her zaman anlayışlı ve dostane bir şekilde reaksiyon göstermez. Bunun sonucunda genelde dışlama ve sosyal kabadayılık uygulanır. Ne yazık ki, PWS’li çocuklarımızın çoğu bu gibi durumları çok iyi bilmektedir. Bu arada PWS’li insanlar sosyal ilişkileri nasıl şekillendireceklerini tam olarak bilmez. İnsanlarla nasıl başa çıkacaklarını tekrar tekrar öğrenmeleri gereki:
Nasıl konuşulur, konuşulan kişinin jestleri ve mimikleri nasıl yorumlanır ve uygun şekilde nasıl cevap verilir ve arkadaşlık nasıl kurulur ve uzun vadede bu arkadaşlık nasıl korunur? Diğer insanlar gibi onlar da reddedilmeyi bir tür yaralanma olarak tecrübe ederler, çünkü engelli olmalarına ve bunun sonucunda ortaya çıkan zorluklara rağmen sevilmek ve kabul edilmek isterler. Aşağılık kompleksleri, hayal kırıklığı, stres ve hakaret, öfke nöbetlerine veya depresyon, anksiyete ve kendine zarar verme gibi başka güçlü duygusal tepkilere yol açabilir. Deri yolma (cildi veya bir yarayı kanayana, artık iyileşmeyene ve sonunda kabuk bağlayıncaya kadar tekrar tekrar yolmak) kendi kendine zarar verici bir davranış olabilir.

Herkes birlikte hareket eder: “Davranış girdabı”ndan çıkmanın yolu

Henüz çocukluk çağında ortaya çıkan davranış sorunları PWS’li kişilerde genellikle ergenlik çağında artmaktadır. Aileler genelde bunu çok büyük bir dayanıklılık testi olarak deneyimler ve bazen “ne yapacaklarını bilemez hale gelirler”. PWS’li gençler bir taraftan çok nazik ve iyi huyludur. Karşılaştıkları durumları kendilerine göre ve esprili şekilde yorumladıklarında daima gülümserler. Diğer taraftan, genelde zorlayıcı, daima dünya kendi etraflarında dönüyormuş gibi davranışlar sergilerler ve özellikle yemek söz konusu olduğunda durumu kendi lehlerine kullanmaya çalışırlar. Günlük hayatın koşturmacası içinde anne ve babanın anlaşamadığı, birinin “sıcak” dediğine diğeri “soğuk” dediği durumlar çok hızlı bir şekilde gelişebilir? Bu sırada, PWS’li insanlarla birlikte yaşarken HERKESİN BİRLİKTE HAREKET ETMESİ çok önemlidir. İnsanın kendisinin aşırı uyarılmadan, aynı anda birden fazla iş yapmaktan ve sürekli olarak yüksek iş yükünden muzdarip olması hiç kolay değildir. Hayatın temposunu düşürmek, yavaşlamak ve daha çok gerekli şeylere konsantre olmak çoğu zaman istenen bir şeydir, fakat bu ancak çaba gösterilerek başarılabilir.
Tıpkı kendi stresimizle başa çıkmayı öğrenmemiz gerektiği gibi, PWS’li bir insanın da sorunlar yaşadığı noktaları ve bununla bağlantılı stres durumunu çözmeye çalışması gerekir. Anne babalar, örneğin çocuklarının öfkelenmeye başlama anı konusunda önsezilerini geliştirmeye çalışmalıdır. Bazen, kriz başlamadan önce bu durumdan “uzaklaşmak” mümkündür. Belki de çocuğun konsantrasyonu, sevdiği bir aktiviteye yönlendirilebilir. Eğer önlenemiyorsa, öfke durumu eldeki bütün araçlarla bastırılmaya çalışılmamalıdır. Öfke dışarı çıkmalıdır, çünkü bastırılmış öfke insanın içe dönebilir ve depresyonu tetikleyebilir. Çünkü bir öfke nöbeti sırasında çevrede bulunan kişilerin genelde tek yapabileceği şey, ne kadar zor olsa da sessiz bir şekilde nöbetin sona ermesini beklemektir. Ancak, her zaman eşyaların zarar görmesini ve çocuğun kendine veya başkalarına zarar vermesini engellemeye çalışmak gerekir. PWS’li insanlar, bakış açılarını değiştirme becerileri fazla gelişmediği için kriz durumunda davranışlarının başkaları için sorun yaratabileceğinin ya da incitici olabileceğinin farkında olmazlar.
Öfke nöbetinden sonra genelde depresif ve üzgün hissederler. Bu aşamada çocuğunuzu rahatlatmalı ve toparlanması için desteklemelisiniz. Üzüntüsünün üstesinden geldikten sonra, onunla, yaşadığı öfke patlaması hakkında konuşun ve durumun üzerinde birlikte düşünün. Krizi tam olarak neyin tetiklediğini bulmaya çalışın. Birlikte, bir sonraki krizde, gösterdiği şiddetli tepkileri daha iyi kontrol etmesini sağlayan stratejiler belirleyebilirsiniz.

Aile içinde veya okulda artık kendi başlarına çözemeyecekleri öfke ve saldırganlık sorunları olduğu izlenimini edindiyseniz, kendiniz ve çocuğunuz için yardım talebinde bulunun. Prader-Willi-Elternvereinigung ile temasa geçin, konuyla ilgili atölyelerimizi ziyaret edin ve durumunuzla ilgili olarak psikologlarla konuşun.

PWS’li gençler ve bu gençlerin cinselliği

Engelli insanların cinselliği hala sosyal bir tabudur. Genelde bu insanlar cinselliklerini büyük kısıtlamalarla yaşar, dolayısıyla bu konuya anne babaları ve bakıcıları tarafından duyarlı ve konuşmaya istekli bir şekilde giriş yapılması daha da önemlidir. Artık cinsellik konusunu son derece bireysel bir yöntemle ele alıyoruz. Bu yöntem, eğitimimiz ve kendi tecrübelerimizle şekillenir. Bu yüzden bazen cinsellik konusunda hassas olarak algılanan sorulara doğru şekilde yaklaşmak zor olabilmektedir. Bazı engelli çocukların anne babaları, çocuk doktoru çocuklarının cinselliğini nasıl yaşadığına ilişkin soru sorduğunda mutlu olur ve kendilerini rahatlamış hisseder. Az sayıda anne baba kişi bu konuyu bütünüyle görmezden gelmek ve “eşeğin aklına karpuz kabuğu düşürmemek” ister. Ancak her insan psikoseksüel gelişim hakkına sahiptir. PWS’li gençler de güvende olmak ve anlayış görmek ister. Özellikle, sürekli olarak iyileştirme çabalarının merkezinde yer alan bedenleriyle ilgili olarak kendilerini güzel bulmak isterler. Arkadaş edinmek ve karşılıklı okşamak ve okşanmak isterler. Karşı cinsiyete karşı kesinlikle cinsel olarak ilgi duyarlar, ancak karşılıklı bağlanma davranışları, sağlıklı akranlarının davranışlarıyla karşılaştırılamaz. 
PWS’li genç kızlar ve erkekler, okuldan sonra eve götürüldükleri ve çoğunlukla evlerinde arkadaşlarını görmedikleri için diğer gençlerle tanışma konusunda daha az fırsata sahiptirler. Bu yüzden genellikle arkadaşlık kurmak için gerekli irtibat olanağından yoksundurlar. Ve olanakları olduğunda da, PWS nedeniyle, ilişki kurmaları ve uzun vadede ilişkilerini korumaları zorlaşır. Bu konuda anne babaları PWS’li çocukları desteklemelidir.

PWS’li genç kızlar ve erkekler genellikle çok masum ve çocuksudur. Anne babalar, yetişkinlere karşı gösterdikleri cana yakın yaklaşımlarından dolayı kızlarının tacizci davranışların kurbanı olmasından korkarlar. Bu konuda çocukların korunması, en iyi şekilde konunun açıklanmasıyla sağlanır. Ebeveynler, engelli çocuklarını, kendileriyle yapılmaması gereken şeyler olduğunu öğreterek bilinçlendirmelidir. Çocuklarının da “Hayır!” diyebileceğini ya da kendilerini ifade edebileceğini. Ve çocuklarının da başkalarının istemediği hiçbir şeyi yapmaması gerektiğini öğrenmeleri gerekir. İnsanların çocuklarıyla bu konular hakkında konuşmaya devam etmesi önemlidir. Ayrıca, çocuğun doktorları ve terapistleri ile güvene dayalı bir iletişim de faydalı olur.