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Wissen, das bewegt. Einblicke, Neuigkeiten und persönliche Perspektiven rund um das Prader-Willi-Syndrom.

In unserem Blog berichten wir über aktuelle Entwicklungen, Projekte, Aktionen und Veranstaltungen. Hier finden Sie auch persönliche Geschichten von Betroffenen und Angehörigen sowie hilfreiche Tipps für den Alltag mit PWS.
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28. Februar 2022: Seltene Erkrankungen sichtbar machen – helft ihr uns? 

Jedes Jahr findet im Februar der Tag der seltenen Erkrankungen statt. Auch das Prader-Willi-Syndrom gehört dazu: Weltweit kommt eines von 25.000 Kinder mit der komplexen genetischen Erkrankung zur Welt. Warum ist es wichtig, auf seltene Erkrankungen aufmerksam zu machen? Weil weit verbreitetes Wissen und ein hoher Bekanntheitsgrad zu schnellen Diagnosen führen und die herausfordernde Zeit der Unsicherheit und Ursachenforschung für Familien verkürzen. Und weil Menschen mit PWS und wir als Angehörige sehen: #seltensindviele und sich weniger allein fühlen!

Deshalb ist es unser Anliegen, das möglichst viele Menschen wissen, was PWS ist. Dazu brauchen wir zum Tag der seltenen Erkrankungen 2022 Eure Hilfe!

Ein Motto lautet „Share your colors“ – und genau das möchten wir tun: Unsere Farbe ist orange und steht für das Prader-Willi-Syndrom, das Logo des Tags der seltenen Erkrankungen besteht aus Händen. Deshalb möchten wir Eure orangenen Hände sehen! Egal ob Fingerfarbe, Handabdrücke, orangefarbener Nagellack: Lasst Euren Ideen freien Lauf und schickt uns ein Foto oder ein kurzes Video, das Hände und die Farbe Orange zeigt.

Aus allen Einsendungen werden wir ein Video zusammenstellen und am 28. Februar in den sozialen Medien veröffentlichen.

Und dann bitte wir Euch hierum: Teilen, teilen, teilen! Schaffen wir es, gemeinsam den bisher meistgeklickten Beitrag auf unserer Facebookseite zu toppen?

Hier noch einmal die wichtigsten Fakten auf einen Blick:

Was?               Schickt uns ein Bild/Video mit Händen und der Farbe Orange. Musik oder Ton sind nicht erforderlich.

Wann?            Wir brauchen Euren Beitrag bis zum 18.02.2022  – Danke!

Wohin?           Bitte schickt die Bilder oder Videos an info@prader-willi.oit.digital.

 
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Reduzierter Energiebedarf: Der zweite Ernährungswebcast der Prader-Willi-Syndrom Vereinigung Deutschland 

Erwachsene und Kinder mit PWS verbrauchen weniger Energie als gesunde Menschen – deswegen muss ihre Ernährung besonders sorgfältig darauf abgestimmt sein, um Übergewicht und seine negativen gesundheitlichen Folgen zu vermeiden. In unserem zweitem Ernährungswebcast mit Dr. Constanze Lämmer erläutern wir die Grundlagen des Energieumsatzes, erklären inwiefern der Stoffwechsel bei Menschen mit PWS verändert ist und wie die Ernährung am besten auf den reduzierten Energiebedarf angepasst wird: https://youtu.be/fo62-d6xT-E

Grundlagen des Energieumsatzes beim Menschen

Der tägliche Energieverbrauch eines Menschen setzt sich aus dem sogenannten Grundumsatz, dem Verbrauch durch Aktivität und Bewegung und der Thermogenese zusammen. Der Grundumsatz macht mit etwa 50-70% dabei den größten Teil unseres Energieumsatzes aus – darunter ist die Energie zusammengefasst, die unser Körper für die Aufrechterhaltung der grundlegenden benötigt. Kurz gesagt: die Energie, die wir benötigen würden, wenn wir uns überhaupt gar nicht bewegen würden. Der Grundumsatz jedes Menschen ist individuell verschieden und wird durch Genetik, Geschlecht, Alter, Hormonsituation und Trainingszustand beeinflusst. So haben Männer beispielsweise einen höheren Muskelanteil und einen anderen Hormonstatus als Frauen, folglich liegt auch ihr Grundumsatz höher.

20 – 40% unseres täglichen Energieumsatzes werden für Aktivität und Bewegung verbraucht: Egal ob Sport, Physiotherapie oder Treppe statt Aufzug – alle diese Entscheidungen zahlen auf einen höheren Aktivitätsverbrauch ein. Unter Thermogenese versteht man die Wärmeproduktion des Körpers im Rahmen der Nahrungsaufnahme und die Abgabe von Energie an die Umgebung. Dafür werden zwischen 10 – 30% unseres täglichen Energieumsatzes benötigt.

Das PWS: veränderter Stoffwechsel, geringerer Energieverbrauch

Der Stoffwechsel von Menschen mit PWS funktioniert etwas anders: Sie haben meist weniger Muskelmasse und einen herabgesetzten Muskeltonus und eine verringerte Produktion von Wachstumshormonen. Auch der thermogenetische Effekt ist bei Ihnen abgeschwächt, häufig kommt auch noch eine Schilddrüsenunterfunktion hinzu. All diese Faktoren reduzieren den benötigten Grundumsatz. Die verringerte Muskelmasse wirkt dabei gleich doppelt negativ: Sie sorgt nicht nur für einen geringeren Grundumsatz, sondern auch dafür, dass bei sportlichen Aktivitäten weniger Energie verbraucht wird als bei einem Menschen mit mehr Muskelmasse. Der Energieverbrauch eines Menschen mit PWS beträgt deshalb nur rund zwei Drittel des Energieverbrauches eines altersgleichen Menschen ohne PWS – und das vom Tag seiner Geburt an.

Trotz des verringerten Bedarfes ist es bei Säuglingen mit PWS zu Beginn oft herausfordernd die benötigte Energie über Nahrung aufzunehmen: Die typische Muskelhypotonie verursacht Probleme mit der Atmung und der Nahrungsaufnahme, zudem sind Babies mit PWS oft still und äußern keinen Hunger. Zu Beginn sind deshalb zunächst acht, später sechs feste Mahlzeiten pro Tag angeraten, die fehlende Nahrungsmenge kann bei Bedarf über eine Magensonde zugeführt und gegebenenfalls mit Rapsöl als zusätzlichem Energielieferanten angereichert werden. Mit einem Jahr können die meisten Kinder mit PWS ihren Energiebedarf über die das eigenständige Essen abdecken.

Wiegen & Perzentilen: So behält man das Gewicht kontinuierlich im Blick

Nun gilt es, wachsam zu sein und sorgfältig darauf zu achten, das Normalgewicht Eures Kindes zu halten. Das Gewicht könnt Ihr am besten anhand der Perzentilenkurve kontrollieren:  Sie zeigt, wo Euer Kind im Vergleich zu seinen Altersgenossen steht. Jeder Mensch wächst dabei auf einer individuellen Kurve, es ist deshalb wichtig, dass ein Kind „seine“ Perzentile möglichst nicht verlässt.

Einen genaueren Blick, ob Gewicht und Größe eines Kindes zusammenpassen, liefert der Body-Mass-Index (BMI). Ziel ist es, einen BMI im grünen Bereich zwischen der 10. und 90. Perzentile zu erreichen und zu halten. Liegt man darüber oder darunter, kann dies durch eine Anpassung der täglichen Kalorienmenge korrigiert werden.

Wie sieht der Energiebedarf bei ausgewachsenen Menschen mit PWS aus?  Auch hier kommt es darauf an, ob der BMI im grünen Bereich oder darunter bzw. darüber liegt. Ist der BMI in Ordnung, kann der tägliche Kalorienbedarf so berechnet werden: 8/9 kcal pro cm Körperhöhe. Ist eine Abnahme erwünscht, reduziert sich der Bedarf auf 7 kcal pro cm Körperhöhe. Bei einer gewünschten Gewichtszunahme dürfen 10-11 kcal pro cm gegessen werden.

Energieaufteilung über den Tag: Die Aufteilung der Mahlzeiten

Für Menschen mit PWS sind 5-6 Mahlzeiten pro Tag optimal, die Energiemengen sollte dabei jeweils zu einem Drittel auf das erste und zweite Frühstück entfallen, ein Drittel sollte für das Mittagessen aufgewendet werden und ein weiteres Drittel für Vesper und Abendbrot. Beim Mittagessen gilt die Tellerregel: die Hälfte des Tellers sollte mit Gemüse gefüllt sein, ein Viertel mit Beilagen. Das Stück Fleisch darf so groß sein wie der Handteller des Essers bis zu den mittleren Fingerknöcheln. Achtet sorgfältig auf den unterschiedlichen Energiegehalt der einzelnen Lebensmittel! Gemüse und Obst liefern wenig Energie, dafür aber viele wichtige Vitamine und sollten deshalb ein wichtiger Teil der Ernährung sein.

Im Video findet Ihr außerdem eine Vielzahl wichtiger Tipps, wie in der Alltagsküche Kalorien gespart und so der Energiegehalt von Mahlzeiten reduziert werden kann – vom Ölsprüher über die Tellerkomposition bis hin zu Tipps zum Kochgeschirr gibt es einige Hilfsmittel und Tipps, die die Einhaltung der Energiemengen einfacher macht.

Wir freuen uns auf Euer Feedback – gerne hier oder unter dem Video auf YouTube!

In wenigen Wochen teilen wir den dritten und letzten Teil der Ernährungswebcast-Reihe mit euch: Darin wird es dann vor allem um Alltags-Tipps und Tricks rund um die Ernährung bei PWS gehen.

 
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Neu auf YouTube: Der erste Ernährungswebcast der Prader-Willi-Syndrom Vereinigung Deutschland 

Lange haben wir gemeinsam mit Dr. Constanze Lämmer daran gearbeitet und nun ist er fertig: unser Ernährungswebcast! Wir freuen uns sehr, Euch heute das erste, 17-minütige Video auf unserem frisch eingerichteten YouTube-Kanal vorstellen zu können: https://youtu.be/nxnci0_Y1QU

Unser Ziel war es, die wichtigsten Informationen zur Ernährung für Menschen mit PWS unkompliziert und kostenfrei online verfügbar zu machen. Der Webcast wird insgesamt drei Teile umfassen: Während der erste Teil die ernährungsmedizinischen Grundlagen erläutert, wird Teil 2 auf die individuelle Energieanpassung für Menschen mit PWS eingehen und Teil 3 hilfreiche Tipps und Tricks für die Umsetzung im Alltag liefern. Wir sind sehr gespannt, wie Euch die Videos gefallen und hoffen auf zahlreiches Feedback und häufiges Teilen.

Balancierte, optimierte Mischkost – was ist das eigentlich?

Menschen mit PWS verbrauchen weniger Energie als gesunde Menschen – etwa ein Drittel weniger. Deshalb ist es wichtig, was und wieviel sie essen, um kein Übergewicht zu entwickeln. Die balancierte, optimierte Mischkost setzt sich aus 45-50% Kohlenhydraten, 20-25 % Eiweiß und 30% Fett zusammen, sorgt für eine ausreichende Energiezufuhr und enthält zahlreiche energiefreie Nährstoffe. Die Ernährungspyramide hilft dabei, Anteile und Mengen der verschiedenen Nahrungsmittelkategorien einzuschätzen und in die tägliche Lebensmittelzusammenstellung einfließen zu lassen.

Die Ernährungspyramide für Menschen mit PWS

Kalorienfreie Getränke bilden die Basis der Ernährungspyramide: Wasser oder ungesüßter Tee in ausreichender Menge sind wichtig für die Verdauung und wichtige Stoffwechselprozesse. An zweiter Stelle folgen Gemüse und Obst – hier gilt die Regel „Nimm 5!“, und zwar drei Portionen Gemüse und zwei Portionen Obst pro Tag. Gemüse senkt als niedrigkalorisches Lebensmittel den Energiegehalt von Mahlzeiten und liefert wichtige Vitamine. Obst hat grundsätzlich einen höheren Zuckergehalt als Gemüse und sollte deshalb etwas zurückhaltender gegessen werden.

Nudeln, Reis, Kartoffeln, Brot – stärkehaltige Lebensmittel sind vor allem bei Kindern oft sehr beliebt. Sie liefern jedoch deutlich mehr Energie als Gemüse und Obst und sollten deshalb mit Bedacht gegessen werden. Oft unterschätzt wird dabei die Kartoffel: Sie hat nur halb so viele Kalorien wie Reis oder Nudeln und darf deshalb ruhig häufiger auf dem Speiseplan stehen. Stärkehaltige Lebensmittel sind oft auch gute Eiweißlieferanten – im Video erfahrt ihr, wie man den Eiweißgehalt eines Stückes Rindfleisch beispielsweise durch Weizenkeime erreichen kann.

Kohlenhydrate & Süßigkeiten: Darauf solltet Ihr achten

Einfach- oder Mehrfachzucker, das ist hier die Frage! Bei Mehrfachzuckern benötigte der Körper Energie, um diese in den verwertbaren Einfachzucker aufzuspalten – das ist gut für den Insulinspiegel! Vollkornprodukte liefern diese Mehrfachzucker, während Süßigkeiten oder Haushaltszucker den Blutzuckerspiegel schnell nach oben schießen lassen. Da er danach auch genauso schnell wieder fällt, machen Süßigkeiten deshalb immer Hunger auf mehr.

Ihr möchtet auch wissen, welche Milchprodukte für Menschen mit PWS die richtige Wahl sind, wie häufig Fisch, Fleisch oder Eier auf dem Speiseplan stehen sollten und was es mit gesättigten und ungesättigten Fettsäuren auf sich hat? Alle Details dazu findet Ihr jetzt im ersten Ernährungs-Webcast auf YouTube!

 
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Das Prader-Willi-Syndrom in Leichter Sprache erklärt 

In diesen Tagen erscheint die erste Publikation unserer Vereinsgeschichte, die sich direkt an Jugendliche und Erwachsene mit PWS richtet und Ihnen das Prader-Willi-Syndrom in Leichter Sprache lebensnah erklärt. Wir freuen uns sehr, dass wir dieses wichtige Projekt gemeinsam mit der Aktion Mensch in diesem Jahr abschließen konnten und nun erstmals eine Broschüre vorliegen haben, die auf 76 Seiten ausführlich auf die Fragen unserer jugendlichen und erwachsenen Kinder ausführlich eingeht und diese beantwortet.

Um zu wissen, was sie eigentlich interessiert, haben wir Euch vorab gebeten, uns Fragen und Themenbereiche zuzuschicken – vielen Dank dafür! Auf dieser Basis hat unsere Texterin Barbara Jahn die Broschüre als Dialog von Paul und Anna, zwei jungen Menschen mit PWS entworfen, Künstlerin Ulrike Westenberg hat den beiden Figuren ein Gesicht gegeben. Das Gespräch von Anna und Paul beinhaltet eine ganze Reihe von Fragen zu ganz verschiedenen Themen – von „Kann ich eigentlich heiraten?“ über „Warum muss ich gesund leben?“ bis hin zu Liebe, Zärtlichkeit und Sex. Die Antworten sind in Leichter Sprache so formuliert, dass sie auch komplizierte Sachverhalte einfach und klar verständlich machen.

Sich selbst über ihre Erkrankung informieren zu können, ermöglicht unseren Kindern einen wichtigen Schritt zur Selbstständigkeit und Selbstbestimmung – auch deshalb war uns die Erstellung dieser Broschüre besonders wichtig. Wir bedanken uns herzlich bei allen, die an der Entstehung der Broschüre beteiligt waren, insbesondere bei unseren Partnern Aktion Mensch und dem Büro für Leichte Sprache der Lebenshilfe Bremen.

Mit der nächsten Ausgabe der PWS Info erhaltet Ihr, wenn Ihr Eltern eines jugendlichen oder erwachsenen Kindes mit PWS seid, automatisch ein Exemplar der Broschüre per Post. Weitere Exemplare sind ab sofort über unseren Medienbereich bestellbar zum Unkostenbeitrag von 1 Euro zzgl. Versandkosten.

 

Austausch & Unterstützung – Unser Forum

Gemeinsam stark: In unserem Forum treffen sich Menschen mit PWS, Angehörige und Fachleute zum offenen Austausch. Teilen Sie Ihre Erfahrungen, stellen Sie Fragen und erhalten Sie wertvolle Tipps aus der Community.
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